Dermatite Herpetiforme: Aspectos Clínicos, Diagnósticos e Terapêuticos
Introdução
A dermatite herpetiforme (DH) é uma manifestação cutânea da doença celíaca, caracterizada por lesões pruriginosas e bolhosas. O entendimento de sua fisiopatologia, o diagnóstico preciso e a implementação de uma conduta terapêutica adequada, que inclui a dieta isenta de glúten, são fundamentais para o manejo eficaz da condição.
Fisiopatologia da Dermatite Herpetiforme
A dermatite herpetiforme (DH) é reconhecida como uma manifestação cutânea da doença celíaca, uma condição imunomediada precipitada pela exposição ao glúten (1). É considerada uma das principais manifestações extraintestinais da doença celíaca (DC) no órgão cutâneo (1). Geralmente, essa enfermidade manifesta-se por volta dos 40 anos de idade e é mais prevalente em indivíduos de ascendência europeia (1).
Em pacientes celíacos assintomáticos, mas com enteropatia imunologicamente ativa no intestino delgado, pode ocorrer a deposição de complexos de anticorpos IgA-transglutaminase 3 (TG3) na pele, particularmente nos cotovelos, joelhos e nádegas. Essa deposição é o gatilho para as manifestações clínicas da DH (1). As lesões cutâneas características da DH são urticariformes e bolhas pruriginosas, frequentemente acompanhadas de sensação de queimação ou coceira, conferindo um aspecto herpetiforme (1).
É importante notar que pacientes com DH raramente apresentam manifestações intestinais clássicas da doença celíaca, como dores abdominais ou má absorção intestinal (1).
A transglutaminase epidérmica (TG3) é o autoantígeno primário para os depósitos de IgA na pele na DH, enquanto a transglutaminase tecidual (TG2) é o antígeno para os depósitos de IgA na mucosa do intestino delgado. Acredita-se que os anticorpos anti-TG2 apresentem reação cruzada com a TG3, promovendo o acúmulo de IgA na região cutânea (1). Isso sugere que o intestino é o local onde a resposta autoimune primária ocorre na DH, de forma semelhante à DC (1).
Na maioria dos casos, a DH é diagnosticada antes da doença celíaca. No entanto, é crucial monitorar o fenótipo clínico do paciente, pois há um risco aumentado de linfoma não-Hodgkin nesses indivíduos (1).
Diagnóstico da Dermatite Herpetiforme
O biomarcador clínico chave para o diagnóstico da DH é a deposição da imunoglobulina IgA na derme papilar, investigada por meio de biópsia cutânea com imunofluorescência direta (1).
Adicionalmente, recomenda-se a investigação dos marcadores sorológicos clássicos para o diagnóstico da doença celíaca. Isso se justifica pelas evidências parciais que demonstram que a DH representa uma entidade clínica associada ao complexo genético HLA, com características imunológicas típicas da DC (1).
Conduta Clínica e Tratamento
Terapia Farmacológica
O manejo inicial do prurido e da coceira na DH é realizado com dapsona, que é considerada o padrão-ouro no tratamento há mais de 70 anos. Este protocolo farmacológico deve ser estabelecido antes do início da exclusão do glúten da dieta (1).
Terapia Nutricional
A retirada do glúten da dieta é altamente eficaz na resolução das manifestações gastrointestinais e cutâneas nesta enfermidade (1). Evidências demonstram que 96% dos pacientes que seguiram rigorosamente uma dieta isenta de glúten não necessitaram mais de medicação para o controle da doença (1). Portanto, a dieta livre de glúten é a conduta clínica fundamental no tratamento a longo prazo da DH.
Referências Bibliográficas
- Cozzolino S. Biodisponibilidade de Nutrientes. 6. ed. São Paulo: Manole; 2020. 934 p.