Vasculite: Inflamação Vascular e Suas Manifestações Clínicas
Introdução
A vasculite é um processo clinicopatológico caracterizado por inflamação e lesão dos vasos sanguíneos. Essa condição compromete o lúmen vascular, o que, por sua vez, está associado à isquemia dos tecidos supridos pelo vaso.
Definição e Amplitude
A vasculite pode se apresentar como uma manifestação primária, sendo a única manifestação de uma doença, ou como um componente secundário a outra condição patológica (1). Além disso, a vasculite pode ser confinada a um único órgão ou afetar múltiplos sistemas do organismo simultaneamente (1). Consequentemente, um grupo amplo e heterogêneo de síndromes pode resultar desse processo inflamatório (1).
Fisiopatologia
Atualmente, acredita-se que a maioria das síndromes de vasculite é, pelo menos em parte, mediada por mecanismos imunopatogênicos que ocorrem em resposta a um estímulo antigênico específico (1). No entanto, diversos fatores estão envolvidos na expressão final de uma síndrome de vasculite, ressaltando a complexidade de sua fisiopatologia (1).
Diagnóstico
O diagnóstico de vasculite deve ser considerado em qualquer paciente com uma doença sistêmica inexplicada (1). O primeiro passo para o diagnóstico é a exclusão de outras condições que podem mimetizar as manifestações clínicas da vasculite (1).
Algumas anormalidades clínicas que sugerem o quadro de vasculite incluem (1):
- Púrpura palpável.
- Infiltrados pulmonares.
- Hemáturia microscópica.
- Rinossinusite inflamatória crônica.
- Mononeurite múltipla.
- Eventos isquêmicos inexplicáveis.
- Glomerulonefrite com evidência de doença multissistêmica.
O diagnóstico definitivo é, na maioria das vezes, estabelecido por meio da biópsia do tecido acometido (1).
Classificação
Existe uma grande heterogeneidade entre as vasculites, sendo classificadas em síndromes primárias e secundárias (1).
Síndromes Primárias
As vasculites primárias incluem, mas não se limitam a (1):
- Granulomatose com poliangeíte (Wegener).
- Poliangeíte microscópica.
- Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss).
- Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein).
- Vasculite crioglobulinêmica.
- Poliarterite nodosa.
- Doença de Kawasaki.
- Arterite de células gigantes.
- Arterite de Takayasu.
- Doença de Behçet.
- Síndrome de Cogan.
- Vasculite de um único órgão.
- Angeíte leucocitoclástica cutânea.
- Arterite cutânea.
- Vasculite primária do sistema nervoso central.
- Aortite isolada.
Síndromes Secundárias
As vasculites secundárias são associadas a uma etiologia provável ou a uma doença sistêmica subjacente (1):
Vasculite associada a uma provável etiologia:
- Vasculite induzida por fármacos.
- Vasculite crioglobulinêmica associada à hepatite C.
- Vasculite associada à hepatite B.
- Vasculite associada ao câncer.
Vasculite associada à doença sistêmica:
- Vasculite lúpica.
- Vasculite reumatoide.
- Vasculite sarcoide.
Tratamento
O manejo da vasculite depende da sua etiologia e classificação (1):
- Se um antígeno agressor responsável for identificado, este deve ser removido (1).
- Se a vasculite estiver associada a uma doença subjacente, esta deve ser tratada (1).
- No caso de uma doença vasculítica primária, o tratamento é dependente da categoria específica da síndrome de vasculite (1).
Geralmente, os glicocorticoides são indicados, especialmente no início do tratamento de vasculites sistêmicas não classificadas, para as quais não existe um tratamento padrão estabelecido (1). Uma vez obtida a remissão, deve-se buscar reduzir a dose dos glicocorticoides e, se possível, suspender seu uso (1).
É crucial o monitoramento da perda óssea induzida pelos glicocorticoides em pacientes em tratamento prolongado (1).
Referências Bibliográficas
- Jameson JL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J. Medicina Interna de Harrison. 20. ed. Porto Alegre: ArtMed; 2021. 3522 p.