Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): Fisiopatologia e Abordagens Terapêuticas

Introdução

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma condição neurodegenerativa progressiva e devastadora, caracterizada pela perda gradual de neurônios motores no Sistema Nervoso Central (SNC). Essa degeneração resulta em paralisia generalizada dos movimentos, afetando tanto os membros superiores quanto os inferiores, culminando, invariavelmente, no óbito do paciente (1, 2). A compreensão da sua fisiopatologia e a busca por abordagens terapêuticas eficazes são cruciais para o manejo dessa complexa doença.

Fisiopatologia da Esclerose Lateral Amiotrófica

A ELA se manifesta pela degeneração de neurônios motores superiores, que se projetam dos centros cerebrais superiores para a medula espinhal, e de neurônios motores inferiores, que se estendem do corno ventral da medula espinhal até o músculo esquelético (2).

Ainda que a causa exata da ELA permaneça desconhecida, a pesquisa aponta para uma multifatorialidade, envolvendo:

Estresse oxidativo (1).
Excitotoxicidade por glutamato (1).
Dano mitocondrial (1).
Produção exacerbada de proteínas anormais (1).

Há evidências de que fatores genéticos e ambientais contribuem para o desenvolvimento da doença, como a exposição a toxinas bacterianas, metais pesados, pesticidas e traumatismos (2). Disturbios mitocondriais, especificamente, demonstraram alterar significativamente o metabolismo energético na ELA (1). Além disso, há indícios preliminares de uma redução significativa na expressão da enzima creatina quinase cerebral (CK-BB) no SNC, especialmente na medula espinhal, em pacientes com ELA, sugerindo uma possível alteração no metabolismo da creatina (1).

Abordagens Terapêuticas

Tratamento Farmacológico

Atualmente, os fármacos aprovados para o tratamento da ELA são:

Riluzol: Atua possivelmente reduzindo a liberação de glutamato (2).
Edaravona: Pode reduzir o estresse oxidativo (2).É importante ressaltar que, embora esses medicamentos possam oferecer alguma melhora na condição, seus benefícios são limitados (2).

Terapia Nutricional: Suplementação de Creatina

A creatina, um composto com potencial neuroprotetor, tem sido investigada na ELA pela sua capacidade de atenuar o dano mitocondrial e gerar energia para as células do SNC através da ressíntese de ATP (1).

Contudo, estudos conduzidos até o momento não encontraram benefícios consistentes na suplementação de creatina para pacientes com ELA (1). Não foram observadas alterações significativas na força muscular, na qualidade de vida, na fadiga ou em questionários específicos da doença (1). As evidências preliminares disponíveis não confirmam a eficácia da suplementação de creatina na Esclerose Lateral Amiotrófica (1).

Referências Bibliográficas

GUALANO, B. Suplementação de Creatina. 1. ed. São Paulo: Manole, 2014. 157 p.
RITTER, J. M. et al. Rang & Dale Farmacologia. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2020. 789 p.