Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein): Aspectos Clínicos e Fisiopatológicos
Introdução
A vasculite por IgA, ou púrpura de Henoch-Schönlein, é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada por uma tétrade de manifestações clínicas que incluem púrpura palpável, artralgias, sintomas gastrointestinais e glomerulonefrite.
Definição e Características Principais
A vasculite por IgA (Henoch-Schönlein) é uma vasculite de vasos de pequeno calibre. É caracterizada por um conjunto de manifestações clínicas, incluindo: púrpura palpável (tipicamente distribuída sobre as nádegas e membros inferiores), artralgias, sinais e sintomas gastrointestinais e glomerulonefrite (1). Não é considerada uma doença rara (1).
Fisiopatologia
A fisiopatologia da vasculite por IgA sugere a deposição de imunocomplexos como o principal mecanismo patogênico (1). Diversos estímulos antigênicos têm sido propostos como gatilhos para essa resposta imune, incluindo infecções do trato respiratório superior, fármacos, alimentos, picadas de inseto e até mesmo imunizações (1). A IgA é a classe de imunoglobulina mais frequentemente encontrada nos imunocomplexos e tem sido consistentemente demonstrada nas biópsias renais de pacientes com esta condição (1).
Diagnóstico
O diagnóstico da vasculite por IgA é fundamentalmente clínico, baseado na presença dos sinais e sintomas característicos (1). Embora a biópsia de tecido possa ser útil para confirmar o diagnóstico em casos atípicos, a biópsia renal raramente é necessária para o estabelecimento do diagnóstico (1).
Manifestações Clínicas
As manifestações clínicas variam, especialmente entre populações pediátricas e adultas:
Pacientes Pediátricos
- A púrpura palpável é observada em todos os casos (1).
- A maioria dos pacientes desenvolve poliartralgias, mesmo na ausência de artrite franca (1).
- Manifestações intestinais são observadas em aproximadamente 70% dos pacientes, caracterizadas por cólica abdominal, frequentemente associada a náuseas, vômitos, diarreia ou constipação. A eliminação de sangue e muco pelo reto também é comum (1).
- O comprometimento renal, manifestado por glomerulonefrite leve, pode afetar entre 10% e 50% dos pacientes. Raramente essa condição evolui para uma glomerulonefrite progressiva (1).
Exames Laboratoriais
Os exames laboratoriais em pacientes com vasculite por IgA tipicamente revelam (1):
- Leucocitose discreta.
- Contagem de plaquetas normal.
- Eosinofilia ocasional.
- Níveis de IgA elevados em cerca de metade dos pacientes.
- Os componentes do complemento sérico geralmente se encontram normais.
Tratamento
O tratamento para vasculite por IgA é semelhante para adultos e crianças (1). Quando a intervenção farmacológica é necessária, especialmente para controlar manifestações mais graves, os glicocorticoides podem ser indicados. A prednisona, por exemplo, pode ser administrada na dose de 1 mg/kg/dia, com a dose sendo reduzida gradualmente conforme a resposta clínica do indivíduo (1).
Prognóstico
O prognóstico da vasculite por IgA é favorável, com a mortalidade sendo extremamente baixa (1). A maioria dos pacientes se recupera completamente, e alguns, inclusive, não necessitam de terapia farmacológica (1).
Referências Bibliográficas
- Jameson JL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J. Medicina Interna de Harrison. 20. ed. Porto Alegre: ArtMed; 2021. 3522 p.